维生素C控制囊性纤维化跨膜电导调节剂氯化物通道。
摘要来源：
Proc Natl Acad Sci u S A. 2004年3月9日； 101（10）：3691-6。 EPUB 2004 3月1日PMID： 14993613 ILLEK
摘要：
维生素C（L-抗坏血酸）存在于人肺的呼吸道内膜中，局部缺陷在氧化应激期间发生。在这里，我们报告了维生素C对囊性纤维化（CF）跨膜电导调节剂（CFTR）的独特功能，这是一种调节上皮表面流体分泌的CAMP依赖性CL通道。维生素C（100 microm）通过将其平均开放概率从0增加到0.21 +/- 0.08，从而诱导了CFTR CL通道的开口，而细胞内cAMP水平无需检测到。顶端气道表面暴露于维生素C刺激了transepithelial cl分泌至68％的Forskolin刺激的电流。平均半最大刺激常数为36.5 +/- 2.9 microM，对应于生理浓度。当维生素C被灌输到人类受试者的鼻上皮时，它在体内有效激活了CL转运。 In CF epithelia, previous treatment of the underlying trafficking defect with trimethylamine oxide or expression of WT CFTR restored the activation of Cl transport by vitamin C. Sodium dependency and phloretin sensitivity, as well as the expression of transcripts for sodium-dependent vitamin C transporter (SVCT)-1 and SVCT2, support a model in which an apical vitamin C transporter is central for将维生素C的作用传递到CFTR。 我们得出的结论是，细胞维生素C是上皮细胞中CFTR介导的CL分泌的生物调节剂。呼吸道中的维生素C池代表了互补的潜在营养和药物靶标通过增强上皮流体分泌的粘性气道分泌物。