摘要标题：
重新思考囊性纤维化病理学：由CFTR突变引起的异常还原谷胱甘肽（GSH）转运的关键作用。
摘要来源：
游离辐射biol Med。 2001年6月15日； 30（12）：1440-61。 PMID： 11390189
atbress futire（s） （CF）病理被理解为CFTR蛋白的突变，很难追踪病理产生的确切机制，并从突变中进展。最近的研究发现指出，CFTR通道不仅是氯化阴离子的渗透性，而且是其他大的有机阴离子，包括减少的谷胱甘肽（GSH）。这解释了长期发现细胞外GSH缺损的发现，并大大降低了细胞外GSH：GSSG（谷胱甘肽二硫化物）比率，发现在CF患者中是慢性且渐进的。鉴于至关重要通过其在人体中的氧化还原状态，可以合理地假设这种情况在CF的发病机理中起着一定作用是合理的。通过将有关与GSH缺乏症相关的病理现象的文献与记录CF病理学的文献进行比较，提出了这一假设，并指出了引人注目的相似之处。 Several puzzling hallmarks of CF pathology, including reduced exhaled NO, exaggerated inflammation with decreased immunocompetence, increased mucus viscoelasticity, and lack of appropriate apoptosis by infected epithelial cells, are better understood when abnormal GSH transport from epithelia (those without anion channels redundant to the CFTR at the apical surface) is added as an additional explanatory factor.这种上皮应具有正常水平的总谷胱甘肽水平（尽管GSH：GSH：GSSG比率降低），但GSH transpo受损由于CFTR突变而引起的RT应导致总谷胱甘肽和GSH的细胞外赤字，并且假设地，GSH：GSSG：GSSG比率改变，甚至是冗余阴离子通道细胞中的总谷胱甘肽不足，例如白细胞，诸如白细胞，淋巴细胞，艾尔多西特型，艾滋病，型和Heheheheheheheherytees。讨论了治疗意义，包括替代性GSH增强方法。