碳酸氢盐，谷胱甘肽和抗坏血酸的新疗法改善了囊性纤维化粘液转运。
am j Respir细胞Mol Biol。 2020年5月6日。EPUB 2020 5月6日。PMID： 32374624> 32374624 Emily Falk Libby，Lianwu Fu，Andrew Lenzie，Evan R Boitet，Susan E Birket，Courtney Fernandez Petty，J Dixon Johns，J Dixon Johns，Marina Mazur，Guillermo J Tearney，Dan Copeland，Carolyn Copeland，Carolyn粘液清除是CF肺部疾病的定义特征，需要改善当前的粘液溶解策略。针对一系列促成机制的新型方法处于临床前和临床发展的各个阶段。 Arina-1是一种新的，雾化的产品，由抗坏血酸，谷胱甘肽和碳酸氢盐组成。 USING微光相干断层扫描，我们测试了ARINA-1对F508DEL/F508DEL原代人支气管上皮细胞中粘膜钙清除率中心特征的影响。我们发现，与PBS媒介物对照相比，ARINA-1可以显着增强粘膜纤毛转运（MCT）速率，而CFTR调节剂治疗率都可以显着增强粘膜纤毛转运率（MCT），而气道水合和纤毛击败的速率在很大程度上没有变化。分析粘液反射率和粒子跟踪微流变学表明，Arina-1主要通过降低粘液层粘度来恢复粘液清除率。碳酸氢盐和谷胱甘肽的组合引起了与Arina-1相当的MCT速率的增加，这表明这种相互作用对Arina-1对粘液转运的影响的重要性；单独使用碳酸氢盐或碳酸氢盐与抗坏血酸合并，不概括这种作用。 CFTR氯化物运输的评估显示CFTR媒体增加TED氯化物分泌响应于表达野生型CFTR的CFBE41O细胞中的ARINA-1，这是由抗坏血酸抗压酸CFTR活性刺激驱动的。在用VX-809和原代HBE细胞处理的CFBE41O-F508DEL细胞中，这种反应不存在，这意味着CFTR非依赖性机制对ARINA-1对CF粘液的影响。总之，这些研究表明ARINA-1是治疗CF中粘液清除受损的新型潜在疗法。
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