摘要标题:

染料木黄酮恢复了爪蟾卵母细胞中的Delta F508-CFTR和ENAC之间的功能相互作用。

摘要来源:

j Biol Chem。 2002年3月15日; 277(11):8928-33。 Epub 2001 12月28日。PMID: 11773060“> 11773060 C Rubenstein,Thomas r Kleyman

摘要:

囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)除了其Cl( - )通道性能外,还具有与其他上皮离子离子通道(包括上皮Na(+)通道(ENAC)(ENAC)的调节性相互作用。当CFTR与Alphabetagamma-ENAC共表达CFTR时,野生型CFTR CL( - )通道的开放概率和表面表达都显着增加,相反,野生型CFTR激活后,ENAC活性抑制了ENAC的活性。使用爪蟾卵母细胞表达系统,缺乏功能调节通过Forskolin和异丁基甲基黄嘌呤(IBMX)激活Deltaf508-CFTR后,观察到Deltaf508-CFTR和ENAC之间的畸形。单独表达ENAC的卵母细胞中的全细胞电流会响应染料木黄酮,但响应于Forskolin和IBMX的组合随后增加了染料木黄酮。相比之下,在用福斯科蛋白/IBMX/染料蛋白酶刺激后,共表达ENAC和Deltaf508-CFTR的卵母细胞中的ENAC电流保持稳定。此外,Deltaf508-CFTR与ENAC的共表达增强了Deltaf508-CFTR的Forskolin/IBMX/Genistein介导的激活。我们的数据表明,染料黄酮恢复了Deltaf508-CFTR与ENAC之间的调节性相互作用,并且蛋白质修复剂的组合(例如4-苯基丁酸和染料木黄酮)对于恢复体内的deltaf508-CFTR功能是必需的。

研究类型 : 体外研究
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疾病 : 囊性纤维化,
治疗物质 : 染料木黄酮,

重点研究课题

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