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染料木黄酮改善了Xenopus卵母细胞中G551D - 囊性纤维化跨膜电导调节剂和上皮钠通道之间的调节性相互作用。

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j Biol Chem。 2002年12月27日; 277(52):50341-7。 EPUB 2002年10月16日。PMID: 12386156“> 12386156 Kleyman,Ronald C Rubenstein

摘要:

囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)除了其定义明确的Cl( - )通道性能调节其他离子通道。 CFTR抑制许多上皮和非上皮细胞中的上皮Na(+)通道(ENAC)电流,而ENAC的存在会增加CFTR功能表达。该相互调节在爪蟾卵母细胞中复制,其中当CFTR与A共表达时,野生型CFTR CL( - )通道的开放概率和表面表达都会增加lphabetagamma-mouse ENAC(MENAC),相反,当野生型CFTR激活后抑制北非的活性时。使用爪蟾卵母细胞表达系统,在G551D-CFTR和Alphabetagamma-menac之间观察到了不同的功能调节相互作用。与单独表达G551D-CFTR的卵母细胞相比,G551D-CFTR和Alphabetagamma-menac的共表达导致G551D-CFTR CL( - )电流增加了5倍。与G551D-CFTR共同注射的卵母细胞和ENAC共同注射,表达了一种对Amiloride敏感的全细胞电流,该电流与G551D-CFTR在G551D-CFTR激活之前和之后使用Forskolin/isobutylylylymethylxanythine相似。染料木黄酮的处理都增强了G551D-CFTR的功能表达,并改善了G551D-CFTR和ENAC之间的调节相互作用。这些数据表明,染料木黄酮可能对囊性纤维化患者和G551D-CFTR突变有用。

研究类型 : 体外研究
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疾病 : 囊性纤维化,
治疗物质 : 染料木黄酮,

重点研究课题

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