摘要标题：
囊性纤维化中亚油酸低细胞水平及其逆转的机制。 2008年9月； 49（9）：1946-54。 EPUB 2008年5月14日PMID： 18480495“> 18480495 Ragheed Alturkmani，Waddah Katrangi，Joanne E Cluette-Brown，Steven D Freedman，Michael Laposata
摘要：
在囊肿纤维化（CF）患者的血液和组织中已经描述了特定的脂肪酸改变。主要改变包括降低亚油酸（LA）和二十二碳六烯酸（DHA）的水平。 我们通过研究LA和DHA的细胞摄取，它们在脂质类别中的分布以及LA在人支气管上皮细胞模型中的代谢，研究了这些改变的潜在机制。 CF（反义）细胞DEM与表达正常CFTR的野生型（WT，Sense）细胞相比，拟定的LA和DHA水平降低。与WT细胞相比，LA和DHA的细胞摄取在1 h和4 h时更高。在CF细胞中，随后将LA和DHA掺入大多数脂质类别和单个磷脂。在CF细胞中，LA向N-6代谢产物的代谢转化为N-6代谢产物，包括18：3n-6和花生四烯酸，表明通过N-6途径的通量增加。用DHA补充CF细胞抑制了LA代谢产物的产生，并纠正了N-6脂肪酸缺陷。总之，证据表明，培养的CF细胞中的LA水平较低是由于其代谢增加所致，并且通过补充DHA来纠正这种增加的LA代谢。
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