使用减少的谷胱甘肽治疗方案改善了CF患者的临床标记：一项不受控制的，观察性研究的研究。
摘要来源：
j cyst纤维。 2008年9月； 7（5）：433-6。 EPUB 2008年5月21日。PMID： 18499536“> 18499536 希尔顿，Valerie M Hudson
摘要：
CFTR突变，导致囊性纤维化（CF），最近也被确定为导致谷胱甘肽系统功能障碍和谷胱甘肽降低（GSH）的系统性缺乏。 GSH的这种功能障碍和缺乏可能有助于CF的病理生理。我们跟踪了13例患者（年龄范围1-27岁）患有囊性纤维化的患者，这些患者正在使用谷胱甘肽（GSH）减少的方案，包括口服谷胱甘肽和吸入的缓冲谷胱甘肽在一项不受控制的观察性研究中。剂量为66-148 mg/kg/day的剂量，剂量为剂量，TH检查的E期限是GSH使用的最初5.5个月（45天的逐步调整剂量，以及全剂量4个月的使用）。除了细菌状态和肺部恶化外，还记录了FEV1％的基线和后测量。观察到以下临床参数的显着改善：FEV1％预测的平均改善（n = 10）为5.8个百分点（p <0.0001），平均体重百分比（n = 13）增加了8.6点（p <0.001），BMI百分位数（n = 11）提高了1.22点（p <0.001）。如果以FEV1和BMI的衡量，所有患者在其情况下都有改善； 13例患者中有12个改善了体重百分位。 11例患者的细菌阳性痰培养物从13例下降到5（p <0.03），铜绿假单胞菌的痰培养物在5例先前培养PA的患者中，有4例阴性，包括由抗体状态确定的3名患者中的3名患者中的两名。每日GSH方案的使用似乎与CF患者相关，在这项不受控制的研究中，肺功能和体重显着改善，细菌培养的细菌显着下降。这些发现在较大，随机，对照研究中进行了进一步的临床研究。