摘要标题：
口服姜黄素对Déjérine-Sottas病的影响。
摘要来源：
pediatr Neurol。 2009年10月； 41（4）：305-8。 PMID： 19748054
acpract罗伯特（Robert a Ouvrier）文章隶属关系：儿科和儿童健康纪律，悉尼医学院，悉尼大学和神经肌肉研究所，澳大利亚新南威尔士州悉尼韦斯特米德的儿童医院，澳大利亚2145，澳大利亚。 Déjérine-Sottas病小鼠模型的临床和神经病理表型。我们在一名15岁的白种人女孩的déjérine-sot中进行了12个月的口服姜黄素的剂量升级安全试验TAS疾病（点突变，Ser72Leu）因严重的无力，脊柱侧弯和呼吸障碍而复杂。该患者在头4个月接受50 mg/kg/day的口服姜黄素，此后接受75 mg/kg/天的时间，以完成12个月的试验。结果指标包括肌肉力量，肺功能，上肢/下肢残疾，神经生理学研究以及与健康相关的生活质量。 12个月后，患者没有发生不良事件，并报告了良好的依从性。客观结果措施几乎没有改善。膝盖屈曲和脚强度略有增加，但手和肘部强度降低了。肺部功能，手部功能以及上肢/下肢残疾的度量稳定或降低。她的神经生理学发现没有改变。在12个月的治疗中，大多数领域，尤其是自尊心的生活质量都改善了。在最终访问中评估的儿童报告的生活质量，以这些结果反映了这些结果整体幸福和满足感。需要进一步的研究来探索姜黄素对婴儿期和幼儿期严重脱髓鞘病的功效和安全性。