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Abstract Title:Levels of inflammation and oxidative stress, and a role for taurine in dystropathology of the Golden Duchenne肌肉营养不良的肌肉肌营养不良狗模型。
摘要来源：
氧化还原生物。 2016年10月; 9：276-286。 EPUB 2016 8月30日。PMID： 27611888888888888 Caroline Le Guiner，Amber Boyatzis，Anthony J Kettle，Miranda d地面，Peter G Arthur
文章隶属关系：Jessica r Terrill
摘要：Duchenne肌肉营养不良（DMD）是致命的骨骼肌肉浪费性疾病，并增加了过量的肌肉疾病，并增加了牛仔脂于牛仔b和牛仔布。在DMD的MDX小鼠模型中，氨基酸牛磺酸的稳态为AltERED和牛磺酸的给药会大大降低肌肉坏死，营养不良，炎症和蛋白质硫醇氧化。由于金毛猎犬肌肉营养不良（GRMD）狗模型的严重病理更类似于人类DMD条件，因此我们旨在评估该物种中炎性细胞和牛磺酸代谢的氧化剂产生。在8个月GRMD狗的肌肉中，中性粒细胞和巨噬细胞的含量增加，髓过氧化物酶升高，骨髓过氧化物酶升高，骨髓过氧化物酶是由中性粒细胞分泌的蛋白质，这些蛋白质会催化高度反应性次醛酸（HOCL）的产生。酪氨酸的氯化量也增加，酪氨酸是HOCL产生的标志物，许多蛋白质的硫醇氧化增加以及不可逆的氧化蛋白损伤。牛磺酸在GRMD等离子体中降低，可通过捕获HOCL作为抗氧化剂。但是，GRMD肌肉组织中牛磺酸的增加，可能是由于肌肉牛磺酸transpo的增加所致RT和合成。这些数据表明，嗜中性粒细胞在严重的GRMD狗的严重的医疗病理学中产生的HOCL起作用，这可能会因血液中牛磺酸的可用性降低而加剧。这些新的数据支持继续研究DMD中氧化应激和牛磺酸的精确作用，并强调GRMD狗作为用于测试牛磺酸作为DMD男孩的治疗干预的合适临床前模型的价值。
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