摘要标题：
在患小鼠病变的小鼠模型中加速造血干细胞老化，康涅狄格州对抗氧化剂的治疗做出反应。
摘要来源：
衰老细胞。 2011年4月; 10（2）：338-48。 EPUB 2011年2月21日。PMID： 21241452 21241452 Philip J Mason
文章隶属关系：血液学系，华盛顿大学医学院，美国密苏里州圣路易斯医学院，美国血液学部，美国血液学部，艾布拉姆森研究中心，费城儿童医院，费城，费城，宾夕法尼亚州19104，美国宾夕法尼亚州，美国宾夕法尼亚州19104 Dyskerin，导致X连锁性疾病脑炎症（DC），骨髓（BM）衰竭和癌症易感性综合征。端粒酶RNA的积累减少，导致过度端粒缩短和过早的细胞R衰老被认为是X连锁DC疾病的主要原因。受影响的组织是需要干细胞活性持续更新的组织。我们先前表明，在DKC1（δ15）小鼠中，该突变是引起DC的人类突变的副本，突变细胞具有端粒酶依赖性的增殖缺陷，并且在端粒较短之前，第一代DNA损伤的积累增加。现在，我们证明了DKC1（Δ15）小鼠胚胎成纤维细胞中存在生长缺陷的存在，并表明DNA损伤的积累和活性氧的水平随着人口加倍的增加而增加。用抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸（NAC）治疗部分，部分营救了突变细胞体外突变细胞的生长劣势。竞争性的BM重新群实验表明，DKC1（δ15）突变与功能性干细胞缺陷有关，该功能性干细胞缺陷随着年龄的增长而变得更加严重，与加速的SENESC一致DC造血的标志Ence。该干细胞表型通过NAC治疗部分校正。这些结果表明，致病性DKC1突变会加速干细胞的衰老，增加的氧化应激可能在X连锁DC的发病机理中起作用，并且可以通过抗氧化剂治疗来预防或延迟DC的某些表现。
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