摘要标题:


腹腔疾病,癫痫和脑钙化。

抽象来源:


脑开发。 2005年4月; 27(3):189-200。 pmid: 15737700  

摘要作者:


giuseppe gobbi

文章隶属关系:

Ospedale Maggiore Pizzardi,Unita手术di Neurologia infan。 临床状况。文献中已经报道了一百七十一名患者。患者主要来自意大利,西班牙和阿根廷,这表明处于地理限制的状况。癫痫病更常见于枕发作。它可能是良性或耐药的,SOMEtime演变成严重的癫痫性脑病。无麸质饮食(GFD)疗效似乎与癫痫的持续时间和患者年轻时成反比。患有脑钙化(CC)和腹腔疾病(CD)的患者没有癫痫病,被认为是CEC综合征不完整的。一些没有CD的癫痫患者和CC患者应该患有CEC综合征,具有静音或潜在CD。 CEC综合征是遗传状况,还是癫痫和/或CC是未经处理的CD的结果。由于组织病理学的发现似乎是血管钙化畸形的表达,因此CEC综合征可以被认为是遗传确定的实体,例如一种类型的Sturge-Weber-like Phacomatisis。此外,CEC以及CD与HLA-DQ2和HLA-DQ8表型和基因型有关。在开始GFD之前,CC的进行性生长和迟到,在脑脊柱中抗激丁蛋白抗体的演示液体和与HLA II类基因的缔合表明,由胶质素触发性易耐受性受试者(HLA表型)触发的空肠粘膜的免疫反应可能导致癫痫发作和CC。此外,持久的未处理的CD叶酸缺乏可能会导致钙化。可能,CEC被认为是与环境因素相关的遗传,非种族和地理限制综合症。

研究类型 : 审查
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