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Sci Adv。 2019 07; 5(7):EAAV3270。 EPUB 2019年7月17日。PMID: 31328155 Xinh-Xinh Nguyen,Yvan Campos,Eda Machado,Ida Annunziata,Huimin Hu,Elida Gomero,Elida Gomero,Xiaohui Qiu,Antonella Bongiovanni,Carol A Feghali-Bostwick,Alessandra Dazzo dazzo
溶酶体胞吐作用是一个普遍存在的过程,该过程受神经氨酸酶1(NEU1)负调节,一种在糖蛋白储存疾病唾液酸中毒中突变的唾液酸酶。陷入困境,过多的溶酶体胞吐作用是疾病病原体Esis。然而,这种放松管制途径的组织特异性分子后果仍在展开。我们现在报告说,在肌肉结缔组织中,成纤维细胞具有肌纤维细胞的特征,并且具有增殖,迁移和胞糖类大量外泌体。这些纳米载体带有活化转化的生长因子-β和无翼相关的整合位点(WNT)/β-catenin信号传导分子将纤维化信号传播到其他细胞,从而在长期过渡状态下将组织保持在延长状态。喂食为正常成纤维细胞的肌纤维细胞衍生的外泌体将其转换为肌纤维细胞,从而改变受体细胞增殖和迁移特性。这些发现揭示了Neu1缺乏症下游的外泌体介导的信号通路,该途径传播了纤维化疾病,并且可能与人类的特发性纤维化形式有关。