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摘要来源： 抗氧化剂（Basel）。 2019年11月24日； 8（12）。 EPUB 2019 11月24日。PMID： 31771272 Bolger，AmélieCoiscaud，Kevin H Murphy，Deirdre Edge，Ken d Ohalloran David P Burns 呼吸道肌肉无力，这是由于Duchenne肌肉发育不全（DMD）的呼吸道肌肉无力。 DMD的主体模型显示出呼吸肌肉性能受损的证据，并具有随之而来的炎症和氧化应激。我们检查了补充N-乙酰半胱氨酸（NAC）对呼吸系统性能iNMICE的影响。八W研究了EEK雄性野生型（= 10）和（= 20）小鼠； （= 10）的子集在饮用水中接受1％的NAC 14天。我们评估了呼吸，隔膜和外部骨质肌电图（EMG）活性以及通风和非通风行为期间的灵感压力。确定隔膜肌肉结构和功能，细胞因子浓度，谷胱甘肽状态和mRNA表达。隔膜产生能力受到野生型的影响。在肌肉纤维化，免疫细胞浸润和中央肌珠的特征中观察到隔膜肌肉重塑。 NAC补充营救diaphragm函数。 + NAC的胶原蛋白含量和免疫细胞浸润减少了。与野生型相比，超1β，IL-6和KC/GRO的细胞因子IL-1β，IL-6和KC/GRO增加。 NAC降低了全身性IL-1β和KC/GRO浓度INMICE。我们揭示了NAC治疗改善了脑力 - 力量与有益的抗炎和抗纤维化作用相关的定位容量。这些数据支持NAC作为人类肌营养不良的辅助疗法的潜在用途。