摘要标题：
钙化型会增加frataxin水平并恢复弗里德里希共济失调的细胞模型中的线粒体功能。
摘要来源：
biochem J. 2021 1月15日; 478; 478（1）：1-20。 PMID： 33305808“> 33305808 Medina-Carbonero，Marta Llovera，Rosa Purroy，Stefka Mincheva-Tasheva，Jordi Tamarit，Joaquim Ros
文章隶属关系：
elena britti
摘要：
friedreich ataxia ataxia（fa）是神经疾病，是一种神经性疾病，是由frataxin fratraxin fratraxir造成的。在背根神经元的原发性培养物中，我们表明frataxin耗竭导致线粒体钙交换器NCLX的水平降低，神经突变性和凋亡细胞死亡。在这里，我们描述了缺乏frataxin的背根神经神经元显示出低水平的铁氧还蛋白1（FDX1），线粒体Fe/s clus与Frataxin相互作用的含TER的蛋白质，有趣的是，对于骨化三醇的合成，维生素D的活性形式是必不可少的。我们提供的数据可以使DRG Neurons中改变的分子和细胞标记在纳摩尔浓度下使用的钙三醇补充剂能够逆转。 Calcitriol能够恢复FDX1和NCLX水平，并恢复线粒体膜电位，以表明整体线粒体功能改善。因此，观察到凋亡标记和神经突变性的降低，结果还回收了细胞存活。所有这些有益的作用将通过以下发现，即钙三醇能够在缺乏Frataxin缺乏的DRG神经元和心肌细胞中提高成熟的Frataxin水平。值得注意的是，这种增加也发生在来自FA患者的淋巴细胞细胞系中。总之，这些结果提供了分子碱，可以考虑简单且负担得起的治疗应用FA患者的蟑螂。