心脏淀粉样蛋白病的晚期增强：归因于间质性淀粉样蛋白沉积和由缺血引起的心内膜下纤维化

心脏淀粉样变性的晚期增强症：可归因于间质性淀粉样蛋白沉积和由缺血引起的心脏心脏纤维化。

心脏血管。 2016 Jun; 31（6）：990-5。 EPUB 2015 3月21日。PMID： 25794983 Yumiko Yonemoto, Keiko Ohta-Ogo, Taka-Aki Matsuyama, Yoshihiko Ikeda, Yoshiaki Morita, Naoaki Yamada, Hiroki Yasui, Hiroaki Naito

Hiromi Hashimura

Gadolinium contrast agents used for late Gadolinium增强（LGE）分布在细胞外空间中。心脏心脏层状层中发音的全球弥漫性心肌LGE在心脏淀粉样变性中很常见。但是，这些发现的病理生理基础尚未得到充分解释。一名64岁的男子因腿部水肿和NOCT被送往我们的医院Urnal呼吸困难。 Bence Jones蛋白在尿液中呈阳性，并且内膜和皮肤活检显示轻链（AL）淀粉样变性。 3个月后，他死于心室纤颤。死亡前9天，通过3-T系统上的心脏磁共振（CMR）成像检查了患者。注射gadolinium对比剂后的2、5、10和20分钟，我们以350 ms的固定反转时间获得了LGE数据。心肌LGE依次发展。除了心内膜外，心肌在2分钟时弥漫增强，但LGE在5分钟时在5分钟时延伸至几乎整个左心室，并在10和20分钟时主要位于心内膜下区域。尸检显示在整个心肌中的围叶细胞中大量和扩散的淀粉样蛋白沉积物。旧的和最近的缺血性发现，例如替代纤维化和凝结性心肌细胞坏死，在心脏下心脏中很明显。在壁内冠状动脉中，有轻度淀粉样蛋白沉积物与n左心室中部层的心脏心脏膜，但可显而易见。然而，毛细血管在心内膜下受到淀粉样蛋白沉积的阻塞。总之，在心脏心脏内观察到的动态LGE的后期（在10和20分钟时）对应于我们患者的间质淀粉样蛋白沉积和心内膜下纤维化。