摘要标题：
饮食苏氨酸降低了苯基丙氨酸血症患者的血浆苯丙氨酸水平。
摘要来源：
j pediatr胃肠道enterol Nutr。 2003年1月； 36（1）：23-6。 PMID： 12499992“ Ruiz，G Boehm
摘要：
背景：为了实现正常的智力发育，血浆PHE-NYLALANINE（PHE）的高苯基丙氨酸血症患者水平不应超过毒性水平。该目标通常是通过使用特殊饮食来实现的，其中患者的蛋白质摄入量是氨基酸无PHE混合物的形式。我们自己在动物中观察到的证据，并且在高苯基丙氨酸血症患者中的初步观察表明，补充饮食苏氨酸（THR）可能会降低血浆PHE浓度。方法：在这项安慰剂控制的跨界研究中研究了补充口服THR对12例高苯基丙氨酸血症患者血浆氨基酸浓度的影响。在开始这项交叉研究的第一个治疗期之前，将患者随机分配给每天约50 mg Thr/kg的两组之一，或者用类似量的麦芽糖糊精与安慰剂分配。经过8周的喂养时间和8周的洗涤期，补充剂越过，研究持续了8周。在每个补充期的开始和结束时获得了血液。结果：每天大约50 mg/kg的饮食补充导致血浆PHE水平显着降低（p = 0.0234）。血浆和尿液PHE浓度之间存在密切的阳性相关性（P <0.001），表明THR补充患者的血浆PHE水平较低不是由PHE的尿液排泄较高引起的。结论：PRE的数据已发送的研究表明，口服补充剂具有清晰的等离子体 - pHE效果，但它们不允许对所观察到效应的机制进行任何结论。尽管根据目前的数据似乎有吸引力的高苯丙氨酸血症患者，但在这些患者中引入这种治疗之前，应阐明观察到的效果的机制。
。