特发性肺纤维化中的高剂量乙酰半胱氨酸。
摘要来源：
n Engl J Med。 2005年11月24日； 353（21）：2229-42。 PMID： 16306520
摘要作者： Dekhuijzen, Henk M Jansen, William MacNee, Michiel Thomeer, Benoit Wallaert, François Laurent, Andrew G Nicholson, Eric K Verbeken, Johny Verschakelen, Christopher D R Flower, Frédérique Capron, Stefano Petruzzelli, Paul De Vuyst, Jules M M van den Bosch, Eulogio Rodriguez-Becerra，Giuseppina Corvasce，Ida Lankhorst，Marco Sardina，Mauro Montanari，摘要：
背景：特发性肺纤维化是一种慢性进行性疾病，预后不佳。方法：我们进行了一项双盲，随机，安慰剂对照的多中心研究，该研究评估了高口服乙酰半胱氨酸一年的有效性（600 mG每天3次）添加到泼尼松和硫唑嘌呤的标准疗法中。主要的终点是基线和第12个月之间的变化，其至关重要的能力以及一铜一氧化碳扩散能力（DL（CO））。结果：总共将182名患者随机分配到治疗（乙酰半胱氨酸为92例，安慰剂90例）。在这些患者中，有155例（分配给乙酰半胱氨酸和安慰剂的75例）患有通常的间质性肺炎，正如专家委员会综述的高分辨率计算机断层扫描和组织学发现所证实的，并且在治疗开始之前没有撤回同意。服用乙酰半胱氨酸（71％）的80名患者中有57例（71％）和51例安慰剂（68％）完成了一年的治疗。乙酰半胱氨酸减慢了生命力和DL（CO）的恶化：12个月时，服用乙酰半胱氨酸和安慰剂患者之间基线的绝对差异为0.18升（95％C临界时间间隔为0.03至0.32），即生命容量（p = 0.02），相对差为9％，每千乘每分钟0.75 mmol（95％的置信区间，0.27至1.23）或24％，或DL（CO）（CO）（CO）（p = 0.003）。在接受乙酰半胱氨酸的患者中，研究期间的死亡率为9％，安慰剂患者为11％（p = 0.69）。服用乙酰半胱氨酸和安慰剂患者之间不良事件的类型或严重程度没有显着差异，除了服用乙酰半胱氨酸的组的骨髓毒性效应率明显降低（p = 0.03）。结论：乙酰半胱氨酸的治疗每天3次剂量为600 mg，添加到泼尼松和硫唑嘌呤中，可在特发性肺纤维化的患者中保留重要的能力和DL（CO），比单独使用标准治疗更好。版权所有2005马萨诸塞州医学学会。