摘要标题：
具有囊性纤维化成人肝病的良性病程和ursoxyoxycholic酸的作用。
摘要来源：
肝脏int。 2007年12月； 27（10）：1402-8。 PMID： 18036103“ Roberts
摘要：背景和目的：囊性纤维化患者（CF）的预期寿命一直在增加，相关的肝病已成为一个重大的医学问题。我们的目的是描述ursexyoxycholic（UDCA）对成人CF人群中肝病的临床特征，过程和影响。研究：从1983年到2005年，在成人三级转介中心的阿尔弗雷德医院（Alfred Hospital）随后随访了278例CF患者。评估了27例患者（9.7％）满足肝病及其临床病理特征的标准。 EF确定UDCA在肝胆管症状上的功能和生化参数。结果：肝病诊断的平均年龄为23岁（范围8-47岁）。在18名（67％）患者中存在门静脉高血压。在7年的中位随访（范围1.5-15）中，两名患者发生了静脉曲张出血，三名患者（一个自发）发生了腹水。 9例（33％）患者死亡，5例（19％）接受了肺移植。没有脑病，肝移植或与肝有关的死亡。 UDCA由22例患者服用，并与肝胆症状显着改善[11/22（50％）在-UDCA时期，而在后UDCA期间为1/22（4％）； p = 0.0003]，天冬氨酸氨基转移酶显着降低（p = 0.005）；丙氨酸氨基转移酶（p <0.001）; γ-谷氨酰经肽酶（p = 0.021）;和碱性磷酸酶（P <0.001）。结论：CF成年人的肝病通常因门户高血压而复杂，但发病率和死亡率A与此相关的小患者人口很低。 UDCA与肝胆症状和肝功能测试的改善有关。