摘要标题:

[巨噬型肌膜炎。研究与研究小组的获得和肿瘤相关的肌肉疾病(Germmad)]。

摘要来源:

Presse Med。 2000年2月5日; 29(4):203-8。 PMID: 10705901“ Maisonobe,M Coquet,J M Mussini,J F Pellissier,B Eymard,S Herson

文章隶属关系:

pchérin

摘要:

临床特征: 1999年11月,有70例巨型肌伴侣炎,因为我们已经记录t描述。前22名患者(性别比m/f = 1:3)称为多肌炎的推定诊断(n = 11),多肌痛性菌血症(n = 5),线粒体细胞质病(n = 4)和先天性肌病或肌肉性或肌肉发育不全(n = 1 n = 1)。 Symptoms included myalgia (91%), anthralgia (68%), marked asthenia (55%), muscle weakness (45%), and fever (32%).

LABORATORY FINDINGS: Abnormal laboratory findings included elevated CK levels (50%), markedly increased红细胞沉积率(37%)和肌病EMG(35%)。肌肉活检显示出一种独特的肌病学模式,其特征是:i)由单核细胞/巨噬细胞谱系的大细胞的表皮,外围和围膜内体浸润(CD68+,CD68+,CD1A--,CD100-,S100-,具有PAS阳性; II)的缺陷和巨大的EPINT; II)的繁荣和巨大的EPINT;有丝分裂数字; iii)偶尔存在CD8+ T细胞; iv)不起眼肌肉纤维损伤。图片很容易与结节性肌病和筋膜炎症状综合症区分开。无法记录传染病与反应性组织细胞有关,包括惠普疾病,鸟类分枝杆菌感染和马拉科普拉基亚。在皮质类固醇治疗和/或免疫调节治疗

结论: 一种新的炎症性肌肉障碍,其特征是巨噬细胞肌发育症的独特病理学模式,


重点研究课题

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