在患有GLUT1缺乏综合征的患者中使用饮食疗法。
摘要来源:
癫痫发作。 2016年1月14日; 35:83-87。 EPUB 2016 1月14日。PMID: 26803281 26803281 Bessone, Zahava Turner, Eric H Kossoff
Article Affiliation:Hannah R Kass
Abstract:PURPOSE: GLUT-1 deficiency syndrome (GLUT1DS) is a neurologic disorder manifesting as epilepsy, abnormal movements, and cognitive delay.当前接受的选择治疗方法是经典的4:1比例生酮饮食。
方法: 一项2页的调查分配给了2015年7月的glut1ds的所有以家庭为中心的会议的参与者。
结果: 从92个家庭中收到了调查,其中90个(98%)已通过饮食疗法治疗。所使用的饮食非常多样化:59种经典的生酮饮食(KD),29,经过改良的Atkins饮食(MAD),4种中链甘油三酸酯(MCT)饮食的4和2进行血糖指数治疗。平均饮食持续时间为5。5年(范围:1个月至20年)。在癫痫发作的患者中,有95%的儿童癫痫发作降低了50%,癫痫发作降低了90%。无癫痫发作的儿童目前平均年轻(8.2 vs. 11.6岁,p = 0.01),在GLUT1DS诊断时略年轻(3。3.8 vs. 5.3 vs. 5.3 vs. 5.3 vs.p = 0.05)。与MAD/低血糖指数治疗相比,接受KD/MCT饮食的儿童无癫痫发作的比例相等(74%vs. 63%,P = 0.30)。多数(64%)未接受抗惊厥药。
结论: 代表了GLUT1DS儿童中最大的KD体验。几乎所有接受调查的患者都经过长时间的饮食疗法,据报道癫痫发作的良好控制,通常没有抗惊厥药。使用了几种不同的生酮饮食,具有相似的功效。早期诊断和治疗与成功相关。