摘要标题：
α-硫酸酸通过上调硒蛋白并降低氧化还原误导来改善铜重载的后果。
摘要来源：
proc Natl Acad Sci u S A. 2023年10月3日; 120年10月3日; 120（40）：E23059661120。 EPUB 2023 9月26日。PMID： 37751556 37751556 Shubhrajit Roy，Julia Smirnova，Joshua W Smith，Martina Ralle，Kelly Summers，Haojun Yang，Som Dev，Yu Wang，Benjamin Devenney，Robert N Cole，Peep Palumaa，Peep Palumaa，Svetlana Lutsenko
（LA）是线粒体脱氢酶的必不可少的辅助因子，是细胞生长，代谢燃料产生和抗氧化剂防御所必需的。在体外，LA结合具有高亲和力的铜（CU），作为内源性膜可渗透的代谢物在减轻人类疾病中Cu过载的后果可能是有利的。我们用灭活的Cu转运蛋白ATP7A在3T3-L1前胞菌细胞中检验了这一假设；这些细胞积累Cu并显示形态学变化和线粒体损害。 LA处理校正了类似于Cu螯合剂Bathocuproinedisulfonate（BCS）和改善线粒体功能的细胞的形态；但是，LA和BCS作用的机制不同。与BC不同，LA不会降低细胞内CU，而是增加了硒水平低的incell。蛋白质组分析证实了对这些化合物的不同细胞反应，并确定了硒蛋白的上调是LA对前脂肪细胞的主要作用。硒蛋白的上调与细胞室中的GSH：GSSG比率有所改善有关，细胞室中的GSSG比率通过升高和蛋白质氧化的逆转而降低。因此，LA通过改善细胞氧化还原环境来减少CU升高的毒性作用。我们还表明，在威尔逊病动物模式的组织中，硒水平降低L，尤其是在肝脏中，使LA成为补充这种疾病的有吸引力的候选者。