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Abstract Title:Pterostilbene in Combination With Mitochondrial Cofactors Improve Mitochondrial Function in线粒体疾病的细胞模型。
摘要来源：
前药。 2022; 13：862085。 EPUB 2022 3月18日。PMID： 35370630“> 35370630 Maldonado牧师，Ana Romero-González，DavidGómez-Fernandez，Suleva Povea-Cabello，Mónicaálvarez-Córdoba，IreneVillalón-García，Martatalaveróntalaverón-susejandrasuerlriallrilliallilliallo，Manejandra suse jobarliallo， sánchez-alcázar
文章隶属关系：juan msuárez-rivero
摘要：线粒体疾病是由核DNA（NDNA）和线粒体DNA（mtDNA）中的基因突变引起的遗传疾病术或功能性蛋白质。尽管由于其发病率低而被认为“罕见”，但这些疾病影响了全球成千上万的患者。尽管进行了深入的研究工作，但大多数线粒体疾病仍然无法治愈。最近的研究提出了细胞补偿途径的调节，例如线粒体，AMP激活蛋白激酶（AMPK）活化或线粒体展开的蛋白质反应（UPR），作为治疗这些病理学的新型治疗方法。 Upris是一种细胞内补偿途径，该途径向核向细胞核发信号，以激活包括伴侣，蛋白酶，蛋白酶和抗氧化剂在内的线粒体蛋白质量机制。在这项工作中，在药物筛查中，翼龙（白藜芦醇类似物）的潜在有益分子（一种白藜芦醇类似物）被确定为线粒体助推器。翼龙的积极作用与线粒体鸡尾酒（COC3）的结合显着增加，该鸡尾酒包括：pterostilbene，烟酰胺，核黄素，硫胺素，生物素，lipoic酸和L-肉碱。 COC3增加了Sirtuins的活性和起义，从而改善了突变体成纤维细胞和诱导神经元的病理改变。