“将线粒体功能的基本知识转化为代谢疗法：L-肉碱的作用”

Santica M Marcovina，Cesare Sirtori，Andrea Peracino，Mihai Gheorghiade，Peggy Borum，Giuseppe Remuzzi，Hossein Ardehali

Mitochondria play important roles in human physiological processes, and therefore, their dysfunction can lead to a constellation of代谢和非代谢AB诸如线粒体基因表达缺陷，燃料和能量稳态失衡，氧化磷酸化的损害，胰岛素抵抗增强以及脂肪酸代谢中异常的正常水平。结果，线粒体功能障碍有助于胰岛素抵抗，肥胖，糖尿病，血管疾病和慢性心力衰竭的病理生理。对线粒体及其在细胞代谢中的作用的知识越来越多，这提供了新的证据，表明这些疾病可能受益于线粒体靶向的疗法。我们回顾了目前对线粒体功能障碍对慢性疾病的贡献的知识，即对线粒体靶向疗法的实验研究的结果，并探索了代谢调节剂在治疗选定慢性疾病方面的潜力。作为此类调节剂的一个例子，我们评估了L-肉碱及其类似物乙酰基和丙基L-肉碱的施用的功效慢性疾病。 L-肉碱本质上参与线粒体代谢，并且在脂肪酸氧化和能量代谢中起关键作用，并且起作用。除了将游离脂肪酸转运在整个线粒体膜上外，L-肉碱还会调节其氧化速率，并参与调节重要细胞功能（例如凋亡）。因此，L-肉碱及其衍生物在治疗与线粒体功能障碍相关的慢性疾病和疾病方面表现出希望，但需要进一步的翻译研究以充分探索其潜力。