摘要标题：
染料木黄酮介导的糖胺聚糖合成抑制作用，该合成纠正了患有粘多糖糖糖的患者的细胞中的储存，它通过影响表皮生长因子依赖性途径而起作用。
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j Microbiol Biotechnol。 2010年5月; 20（5）：942-5。 PMID： 19272193“ Magdalena Narajczyk，SylwiaBarańska，Grzegorz Wegrzyn
摘要：
背景：粘二糖糖（MPS）是遗传的代谢性疾病，是由导致一种酶功能障碍的突变引起的突变，该突变涉及糖脂降解的酶功能障碍。由于其降解受损，GAG会在患者的细胞中积累，从而导致组织和器官功能障碍。底物还原疗法是这些疾病的潜在治疗方法之一。以前证明了染料木黄酮（4，5，7-三羟基甲藻酮）抑制合成并降低MPS患者成纤维细胞培养物中的GAG水平。最近的试点临床研究表明，这种治疗可能在MPS III（Sanfilippo综合征）中有效。方法：为了了解杂种蛋白酶介导的堵塞抑制的分子机制的细节，通过测量掺入标记的硫酸盐的掺入，研究了该过程的效率，通过使用电子微观技术和使用ELISER的磷酸化（ELON）的磷酸化效率（ELORON）的磷酸化效率来估计溶酶体中GAG中的储存（溶酶体）的效率（基材。结果：染料木黄酮对患有各种MPS类型的患者的成纤维细胞抑制和积累的抑制作用在EGF过量的情况下被废除，并因染料木黄酮浓度的增加而部分逆转。当使用过量的17beta-雌二醇时，未观察到这种影响egf的d。此外，在野生型和MPS成纤维细胞中染料木黄酮存在下，EGF介导的EGF受体的pHSophodylation刺激受损。结论：本报告中提出的结果表明，染料木黄酮介导的GAG合成的机理通过表皮生长因子（EGF）依赖性途径起作用。