L-精氨酸减少炎症，并调节MDX肌肉纤维中的核因子-Kappab/基质金属蛋白酶级联反应。
摘要来源：
am j Pathol。 2008年6月； 172（6）：1509-19。 EPUB 2008年5月5日。PMID： 18458097> 18458097 Gérald Hugon, Michèle Ramonatxo, Sabine De La Porte, Stefan Matecki, Dominique Mornet
Abstract:Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a lethal, X-linked disorder associated with dystrophin deficiency that results in chronic inflammation, sarcolemma damage, and severe skeletal muscle degeneration.最近，已提出使用L-精氨酸，即一氧化氮合酶（NNOS）的底物作为药理治疗，以减轻DMD的营养不良模式。然而，对于通过L-精氨酸处理的营养不良肌肉中发生的信号事件知之甚少。考虑炎症在营养不良过程中的含义，我们询问L-精氨酸是否抑制炎症信号级联。我们证明，L-精氨酸可减少炎症并增强MDX小鼠模型中的肌肉再生。 MDX小鼠肌肉的经典刺激信号，例如促炎细胞因子白介素1Beta，白介素-6和肿瘤坏死因子-Alpha，显着降低，导致较低的核因子（NF）-kappab水平和活性。 NF-kappab是具有多个调节水平的关键转录因子。先前的研究表明，MDX和DMD肌肉中NF-kappab信号传导的扰动。此外，L-精氨酸降低了金属蛋白酶（MMP）-2和MMP-9的活性，这些活性是由NF-kappab转录激活的。我们表明，L-精氨酸对NF-kappab/MMP级联反应的抑制作用会降低β-毛线裂解的裂解，并在整个肌膜中迁移utrophin和nnos。总体而言，我们的结果阐明L-精氨酸在营养不良肌肉中促进肌肉膜完整性的分子事件，并表明NF-kappab相关的信号传导级联可能是DMD管理的潜在治疗靶标。