与肉碱缺乏相关的线粒体功能障碍可能在特发性炎症性肌病中起作用

客观 - 分析特发性炎症性肌病中的肌肉呼吸链酶。方法 - 研究了四个连续的女性患者在我们医院看到特发性炎症性肌病。肌肉组织化学染色包括NADH四唑还原酶和琥珀酸脱氢酶测试。烤烤罗替酮敏感的NADH细胞色素C还原酶（复合物I和III）琥珀酸酯脱氢酶（复合物II），琥珀酸酯细胞色素C还原酶（复合物II和III）（复合物II和III），细胞色素c氧化酶（复合物IV）和柠檬酸含量RIX酶），在肌肉匀浆中分光光度法测量。游离肉碱和短链和长链酰基肉碱酯在肌肉匀浆中通过放射化学方法确定。结果 - 三个患者在非再生肌肉纤维中有线粒体增殖；这些患者的呼吸链酶复合物缺陷。在四名患者中的两名中测量的肉碱浓度显示肉碱缺乏症。结论 - 我们的结果表明，炎性肌炎患者可能存在线粒体功能障碍。