间歇性缺氧和干细胞植入物在肌萎缩性侧索硬化症模型中保持呼吸能力

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间歇性缺氧和干细胞植入物可在啮齿动物模型中保留呼吸能力肌萎缩性侧索硬化症。

am j Respir Crit Care Med。 2013年3月1日； 187（5）：535-42。 EPUB 2012年12月6日。PMID： 23220913

Nicole L Nichols，Genevieve Gowing，Irawan Satriotomo，Lisa J Nashold，Erica A Dale，Masatoshi Suzuki，Pablo Avalos，Patrick L Mulcrone，Jacalyn Mchugh，Clive n Svendsensensensenssvendsensensensenn svendsensensen ，Gordon S Mitchell

nicole l nichols

rationale： 肌营养性侧面硬化症（als）是一个毁灭性运动神经元疾病，导致呼吸衰竭瘫痪和死亡。保存和/或恢复呼吸功能对于成功治疗至关重要。尽管在家族性ALS（SOD1（G93A）大鼠和小鼠）的啮齿动物模型中，疾病进展一直保持呼吸能力，但观察到减少的运动神经元数量减少和降低的神经活性。降低的运动输出表明即将呼吸衰竭。

目标： 在疾病终阶段保存或恢复SOD1（G93A）大鼠中的phrenic神经活动。

方法： sod1（g93a）大鼠在疾病发作前的phrenic运动核括起来的人类神经祖细胞（HNPC），或暴露于急性间歇性低氧症状上， （AIH）在疾病末期。

测量结果和主要结果： 在疾病终阶段在麻醉大鼠中生成phrenic电机输出的能力为：（1）暂时R由AIH的单个介绍估算； （2）保留了在疾病发作前进行的HNPC移植物的同侧。 HNPC移植改善了同侧腓骨运动神经元存活。

结论： AIH诱导的呼吸可塑性和干细胞疗法具有互补的翻译潜力，可以治疗ALS患者的呼吸缺陷。