半胱氨酸,亚硫酸盐和谷氨酸毒性:ALS的原因? 2008年11月; 14(9):1159-64。 PMID: 18973429
摘要作者:patricia b e woolsey
摘要:
背景:非肿瘤性超氧化物歧化酶(SOD)类型的肌萎缩性外侧硬化症(ALS)可能是由降低的谷胱甘肽(GSH)前体的毒性引起的谷氨酸和半胱氨酸,以及亚硫酸盐(半胱氨酸的代谢物),当所需的一种或更多的enzemes均积累因为GSH合成是有缺陷的。目的:检查病例,患者在头发矿物质分析,血液半胱氨酸升高,尿硫酸盐阳性,尿液谷氨酸升高和低血液GSH的情况下表现出硫升高。在严格的饮食和补充测量使患者全血GSH,血液半胱氨酸和尿硫酸盐归一化的时候,PATIENT没有经历更多的身体衰落。患者实验室测试结果异常的可能原因,以及用于使其正常化的营养措施,在与ALS中谷胱甘肽代谢中的半胱氨酸,亚硫酸盐和谷氨酸的功能和重要性有关。结论:由于其他ALS患者已经报道了血浆半胱氨酸升高,因此其他ALS病例可能涉及亚硫酸盐和半胱氨酸毒性。患有非敏化ALS的患者应测试硫酸盐毒性,半胱氨酸,谷氨酸和GSH水平,以及GSH代谢酶的水平较低。由于谷氨酸代谢似乎受到亚硫酸盐的抑制作用,因此应研究硫酸盐对ALS患者谷氨酸水平的影响的研究。通过密切监测血液半胱氨酸和尿液亚硫酸盐水平并最大程度地减少饮食摄入量并增加的患有亚硫酸盐毒性的患者的寿命可能会延长。G GSH使用舌下GSH。可以通过研究发现长期解决方案,以确定增加GSH合成的方法,而无需使用含硫的补充剂,从而增加了半胱氨酸和硫酸盐毒性。