摘要标题：
用aferin A诱导热休克反应，并改善亨廷顿疾病的小鼠模型中的疾病进展。
摘要来源：
mol Neurobiol。 2021年4月26日。EPUB2021 4月26日。PMID： 33904021
摘要作者：tripti joshi，vipendra Kumar，Elena v Kaznacheyeva，Nihar Ranjan Jana
文章隶属关系：Tripti Joshi
摘要：proteeostasis网络受损是许多年龄相关的神经变性疾病的特征之一继承的亨廷顿病（HD）。在HD中，含有扩展的聚谷氨酰胺重复的突变体亨廷泰蛋白的N末端部分会积聚为包容物体，并导致各种细胞功能的逐渐降低，包括蛋白质的网络。在这里，我们报告了withaferin a（源自印度药用植物的小生物活性分子Somnifera）通过激活热冲击反应（HSR）来部分挽救缺陷的蛋白质抗抑郁，并延迟HD小鼠模型中的疾病进展。毒素A暴露会激活HSF1并诱导HSP70伴侣在体外细胞培养系统中的表达，并在HD细胞模型中抑制突变体亨廷顿聚集。用大量治疗高清小鼠的治疗大大增加了其寿命，并恢复了渐进的运动行为缺陷和体重下降。生化研究证实了HSR的激活和突变体亨廷顿蛋白骨料负荷的激活，并伴随着毒素A处理的HD小鼠脑的纹状体功能的改善。伴有AFERIN A处理的HD小鼠在炎症过程中也显示出显着降低的小胶质细胞激活。这些结果表明，毒素A对HD的治疗和相关神经退行性疾病的治疗极巨大潜力ggregation。