鲁丁蛋白对秀丽隐杆线虫模型亨廷顿疾病模型中灰神经元的神经保护作用

Larissa Marafiga Cordeiro，Marcell Valandro Soares, Aline Franzen da Silva, Marina Lopes Machado, Fabiane Bicca Obetine Baptista, Tássia Limana da Silveira, Leticia Priscilla Arantes, Felix Alexandre Antunes Soares

Larissa Marafiga Cordeiro

Huntingtons病（HD）是常染色体显性，进行性神经退行性疾病。它发生的是由于突变的亨廷汀基因含有胞质 - 腺苷重复序列的异常膨胀，从而导致长度长的N末端聚谷氨酰胺（PolyQ）链。该突变将有毒功能赋予突变的亨廷汀蛋白，从而导致神经退行性。鲁丁是在VA中发现的类黄酮繁琐的植物，例如荞麦，一些茶和苹果。我们先前的研究表明，鲁丁蛋白在HD模型中具有保护作用，但是需要更多的研究来揭示其对蛋白质稳态的影响，并辨别基本机制。在本研究中，我们研究了鲁丁在HD Amodel中的影响，重点是灰神经元和抗氧化剂防御。我们测试了行为变化（接触反应，运动和辛醇反应），测量了神经元Polyq聚集体，并使用染料填充测定法进行了评估变性。此外，我们分析了热冲蛋白16.2和超氧化物歧化酶3的表达水平。总体而言，我们的数据表明，慢性鲁丁蛋白治疗保持灰神经元的功能，并降低其感觉终止的变性。我们建议鲁丁蛋白通过控制抗氧化酶和其他调节蛋白质的伴侣的表达来涉及抗氧化活性的机制。我们的发现提供鲁丁素潜在的神经保护作用的新证据，应为神经退行性疾病和其他与年龄相关蛋白质聚集引起的其他疾病的治疗策略提供信息。