辅酶Q10在ALS和Huntingtons病的转基因小鼠模型中表现出显着的治疗作用

辅酶Q10（COQ10）是电子传输基因以及重要的抗氧化剂的必不可少的辅助因子，在线粒体中特别有效。许多先前的研究表明，它可以在治疗已知线粒体疾病的患者方面发挥疗效。我们研究了辅酶Q10在帕金森氏病动物模型（PD），肌萎缩性侧面硬化症（ALS）和亨廷顿氏病（HD）中的潜在有用性。已经证明COQ10可以预防由线粒体毒素丙二酸酯和3-硝基丙酸产生的纹状体病变。这些毒素已被用于对纹状体病理进行建模CH发生在高清。它还可以预防小鼠中1-甲基-1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP）毒性。 COQ10在ALS的转基因小鼠模型中显着扩展了生存。 COQ10可以显着延长生存率，延迟运动不足并延迟体重减轻，并在HD的转基因小鼠模型中衰减纹状体萎缩的发展。在该小鼠模型中，当与N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂透射剂透射剂组合时，它显示出添加剂的功效。目前正在研究COQ10作为早期PD的潜在治疗方法，以及与纪机的结合，作为HD的潜在治疗。