摘要标题：
huntingtons病小鼠中高剂量辅酶Q10的剂量范围和功效研究。
摘要来源：
biochim biophys acta。 2006年6月; 1762（6）：616-26。 EPUB 2006年4月17日。PMID： 16647250
摘要作者：Karen M Smith，Samantha Matson，Wayne R Matson，Kerry Cormier，Steven J del Signore，Sean W Hagerty，Edward C Stack，Hoon Ryu，Robert J Ferrante
摘要：
有大量证据表明，生物能缺陷可能在亨廷顿州的病理中起作用疾病（HD）。用于修复缺陷能量代谢的潜在疗法是线粒体辅因子辅酶Q10（COQ10）。我们报道了COQ10在HD的R6/2转基因小鼠模型中具有神经保护作用。基于Care-HD试验的令人鼓舞的结果和最近的证据表明，高剂量COQ10减缓了帕金森氏症的渐进式下降Isease，我们进行了一项剂量范围的研究，从R6/2小鼠的两个商业来源施用高水平的COQ10，以确定增强的疗效。高剂量COQ10在R6/2小鼠中显着扩展了存活率，其程度依赖于剂量和来源。 COQ10导致运动性能和握力的明显改善，体重减轻，脑萎缩和亨廷顿蛋白夹杂物的减少。与野生型同窝控制小鼠相比，R6/2小鼠的COQ10和COQ9的大脑水平显着降低。 COQ10的口服升高COQ10等离子体水平，并在R6/2小鼠中显着提高了COQ9，COQ10和ATP的大脑水平，同时降低了8-羟基-2-脱氧鸟苷浓度，这是氧化损伤的标志物。我们证明，在R6/2小鼠中，COQ10的高剂量给药以剂量依赖性施加更大的治疗益处保证高清患者。