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berberine对Huntingtons病转基因小鼠模型的治疗作用。
摘要来源：
plos One。 2015; 10（7）：E0134142。 EPUB 2015年7月30日。PMID： 262255560
摘要作者：wenxiao jiang，wenjie wei，marta a Gaertig，Shihua Li，小江式li
文章贴边：wenxiao jiang
摘要：亨廷顿疾病（HD）代表了由错误折叠蛋白引起的神经退行性疾病家族。错误折叠的蛋白质以年龄依赖性方式积累在受影响的大脑区域中，以引起晚发神经变性。表达HD蛋白Huntingtin的转基因小鼠模型已被广泛用于鉴定可能阻碍疾病进展的疗法。在这里，我们报告了BerBerine（BBR）是一种从植物中分离出来的有机小分子，对转基因HD（N171-82Q）小鼠具有保护作用。我们发现BBR可以减少培养细胞中突变体狩猎蛋白的积累。更重要的是，当口服口服时，BBR可以有效地减轻运动功能障碍并延长转基因N171-82Q HD小鼠的存活。我们发现，BBR可以通过增强自噬功能来促进突变亨廷汀的降解。由于BBR是一种口服的药物，已被安全地用于治疗多种疾病，因此我们的发现表明可以在不同的HD动物模型和HD患者上测试BBR，以进一步评估其治疗作用。