维生素E可防止脂质过氧化和铁在PLA2G6相关中的累积神经变性。
摘要来源：
neurobiol dis。 2022 04; 165：105649。 EPUB 2022 FEB 2.PMID： 35122944
摘要作者：ireneVillalón-garcía，mónica Álvarez-Córdoba，Suleva Povea-Cabello，MartaTalaverón-Rey，Marina Villanueva-Paz，RaquelLuzón-Hidalgo，Juan MSuárez-Rivero，Alejandrasuárez-Carrillo，Alejandrasuárez-Carrillo，Manuel Munuuer Munuemuera-Munuer-Munuer-cabael-Moy falcael falcael falcael falcael falcael rancom raasy raasy raasy ra ancoy joa，joa，joa，joa，joa，joa，joa，joa， Rodríguez-Moreno，JoséAArmengol，Joséasánchez-Alcázar
文章隶属关系：irenevillalón-garcía
摘要：
PLA2G6相关的神经变性（PLAN）是罕见的神经变性带有常染色体隐性遗传的疾病，属于NBIA（神经退行性与脑铁的积累）组。尽管该疾病的发病机理在很大程度上不清楚，但脂质过氧化似乎在发病机理中起着核心作用。当前，该疾病无法治愈。
客观： 在这项工作中，我们检查了脂质过氧化的存在，在两个细胞模型，患者衍生的成纤维细胞和诱导的神经元中，铁的积累和线粒体功能障碍，并评估了α-生育酚的作用（维生素E）在纠正计划细胞培养物的病理生理改变时。
方法： 在成纤维细胞中检查并诱导了病理生理学改变通过直接重编程产生的神经元。使用光和电子显微镜评估铁和脂肪霉素的积累，以及生化分析技术。用荧光显微镜和流式细胞仪分析的特定荧光探针测量活性氧的产生，脂质过氧化和线粒体功能障碍。
结论： 计划成纤维细胞和诱导的神经元重现的主要病理学改变该疾病并为疾病建模提供有用的工具。在这两种模型中，通过补充维生素E校正了主要的病理改变，这表明阻断脂质过氧化进展是关键的治疗靶点。