摘要标题：
补充维生素E可改善中性粒细胞减少症并降低1B型糖原储存疾病患者的感染频率。
摘要来源：
eur J Pediatr。 2009年9月； 168（9）：1069-74。 EPUB 2008年12月9日。PMID： 19066956
摘要作者：d Melis，R Della Casa，R Parini，M Rigoldi， c cacciapuoti，p marcolongo，benedetti，v gaudieri，g andria，g parenti
摘要：
背景：中性粒细胞减少症和/或中性粒细胞功能障碍是糖原储存疾病疾病型1B（GSD1B）现象的一部分。最近的研究表明，凋亡和活性氧的激活与GSD1B中性粒细胞减少的发病机理有关。方法：我们在2年期间研究了7名GSD1B患者，以评估一种已知抗氧化剂的维生素E的功效，以防止或改善与中性粒细胞减少症和中性粒细胞减少症相关的临床表现。中性粒细胞功能障碍。监测了感染，中性粒细胞计数和功能的频率和严重程度，回肠造影镜检查和肠道组织学。在第一年，患者没有假设维生素E；在研究的第二年中，补充维生素E的治疗方案。结果：在补充维生素E期间，发现中性粒细胞计数的平均值明显更高（P <0.05），中性粒细胞计数低于500/mm（3）的频率较低（P <0.05）；降低了感染，口腔溃疡和骨膜病变的频率和严重程度（p <0.05）；回肠造影镜检查和组织学表现出温和的改善。补充维生素E不会导致中性粒细胞功能的变化。结论：这些结果表明，补充维生素E可能对GSD1B患者有益，并可能减轻与中性粒细胞减少症相关的疾病表现。