摘要标题:
维生素D3在严重的先天性中性粒细胞减少症患者的髓样前体中诱导pro-LL-37表达。
摘要来源:
j leukoc biol。 2008年11月; 84(5):1279-86。 EPUB 2008年8月14日。PMID: 18703682
摘要作者:Jenny Karlsson,GöranCarlsson, Olivia Larne,Mats Andersson,KatrinPütsep
摘要:
先天免疫系统会产生许多效应分子,这些分子对于防止细菌感染很重要。中性粒细胞和抗菌肽是天生防御的主要组成部分,具有快速细菌杀死的能力。尽管重组G-CSF-动物中性粒细胞重组,但患有严重先天性中性粒细胞减少症(SCN)的患者经历了复发和慢性感染。我们先前已经证明,这些中性粒细胞缺乏缺乏抗菌肽LL-37。在这里,我们表明Pro-LL-37 mRNA不是Exp在SCN患者的嗜中性粒细胞前体中,尽管Pro-LLL-37(CAMP)的基因和启动子区域没有显示任何突变。维生素D3的激素形式[1,25(OH)2d3]在分离的中性粒细胞祖细胞和SCN患者的EBV转化的B细胞中诱导Pro-LLL-37的表达转化的B细胞。这些结果表明,SCN患者的髓样细胞可以产生前LLL-37,这表明其他途径受损。
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