已经报道了与面筋敏感性相关的零星小脑共济失调

零星的小脑共济失调与麸质敏感性相关。

脑。 2001年5月； 124（PT 5）：1013-9。 pmid： 11335703 作者：

kBürk，sbösch，c amüller，a melms，c Zühlke，M Stern，I Besenthal，M Skalej，P Ruck，S Ferber，T Klockgether，J Dichgans

德国Tübingen大学神经病学系。 患有零星的患者小脑共济失调测试了抗糖苷和抗友菌抗体。十二个人（11.5％）具有麸质灵敏度（11.5％）进行了十二指肠活检和广泛的临床，电生理，神经心理学，放射学和实验室研究，包括人白细胞抗原（HLA）。二患者表现出对麸质敏感的肠病的典型变化，具有隐窝增生和粘膜变平。在五名患者中，上皮内淋巴细胞计数升高。发现偶发性共济失调与麸质敏感性与HLA DQB1*0201单倍型（70％）紧密相关。神经系统症状与炎性症或炎症性CSF变化无关。临床综合征由进行性小脑共济失调和性共济失调（100％），构音障碍（100％）和肢体共济失调（97％）主导。眼球异常是凝视着诱发的眼球震颤（66.7％），自发的眼球震颤（33.3％），扫视速度放慢（25％）和向上凝视麻痹（16.7％）。外部脑部特征还包括深度感觉丧失（58.3％），膀胱功能障碍（33.3％）和减少踝反射（33.3％）。根据临床发现，电生理研究显示出明显的轴突神经病，幅度降低（50％）和异常的诱发电位（58.3％）。关于神经心理学CAL测试，患者出现了中等的言语记忆和执行功能障碍。所有患者均在MRI上有小脑萎缩的迹象。我们得出的结论是，零星共济失调可能与抗神经胶质素的阳性抗体有关。然而，粘膜病理并不代表着具有麸质敏感性的共济失调的强制性条件。该疾病与腹腔疾病中发现的相同HLA单倍型密切相关的事实不仅显示出具有麸质敏感性的乳糜泻和共济失调是同一疾病实体的一部分，而且支持了小脑变性的免疫学发病机理的假设。