摘要标题：
维生素B12和维生素B6补充需要苯酮尿症（PKU）。
摘要来源：
j继承metab dis。 2006年2月； 29（1）：47-53。 PMID： 16601867 作者：
a m hvas，e nexo，j b nielsen
摘要：
苯酮尿症（pKU）是由酶phelnylalanine hydroxylase的常染色体隐性缺陷引起的苯丙氨酸到酪氨酸。为了避免由于苯丙氨酸增加而避免不可逆的神经系统损害，出生后会迅速进行治疗。我们检查了31名成人PKU患者的蛋白质限制饮食。从理论上讲，由于动物产品的摄入量有限，这些PKU患者患有维生素B（12）和B（6）缺乏的风险增加。除实验室测试（n = 31）以外，我们还获得了临床信息（n = 30）和有关食品公司的详细信息nsumption（n = 28）。四分之三的患者有维生素B（12）缺乏的早期生化迹象。尽管叶酸状况正常，但有9（29％）的血浆同型半胱氨酸高于12 micromol/l。根据这些发现，食品问卷表明，11名（39％）的患者接受的每日维生素B（12）和20名（71％）的接受性少于建议的维生素B（6）少于建议。在降低的维生素B（12）摄入量与血清钴胺素（P = 0.04）和血清跨番茄蛋白饱和度降低之间存在显着关联（P = 0.03）。每天有11例服用维生素药，这些患者的血浆同型半胱氨酸与其他患者相比明显降低。本研究表明，成年PKU患者患有维生素B（12）缺乏的风险增加，其摄入维生素B（6）低于建议的每日摄入量。总而言之，PKU患者在整个成人生活中都需要继续饮食指导，并考虑风险，成本和潜在的收益，这些患者每天补充维生素似乎是合理的。