摘要标题：
蛛网膜化（20：4N-6）和二十六烯酸（22：6n-3）苯丙氨酸代谢物作为苯基酮神经病理学中的病因因子。 > MOL GENET METAB。 2001年3月； 72（3）：185-98。 pmid： 11243724 作者：
j p infante，v a huszagh
摘要：
最近对苯基酮（PKU）中多不饱和脂肪酸代谢的最新文献进行了严格分析。数据表明，脑蛛形子（20：4N-6）和docosahexaenoic（22：6n-3，dha）酸的发育障碍是微观畸形的主要病因和未经控制的PKU和母体PKU的主要病因。这些脂肪酸似乎是由最近阐明的肉碱依赖性的，通道的，线粒体脂肪酸去饱和酶合成的，α-生育酚（alpha-tq）是必不可少我的辅助因子。可以合成从头或α-生育酚的α-TQ。由于α-生育酚的母体转移，胎儿和新生儿主要将主要依赖于这些线粒体去饱和酶的从头α-TQ合成。同构是α-TQ合成从头途径中的一个关键中间体，由4-羟基苯基丙酮酸二加氧酶合成。多余苯丙氨酸的主要分解代谢产物，即。提出了苯基丙酮酸和苯乙酸酯和苯乙酸酯，以通过与其4-羟基苯基丙酮酸底物竞争二加氧酶反应水平抑制α-TQ合成，从而导致20：4N-6和22：6N-3合成的发育障碍。和PKU母亲的胎儿。数据表明，饮食补充肉碱，20：4n-6和22：6n-3可能对PKU母亲和PKU患者具有治疗价值，而PKU患者的血浆状态较低。版权所有2001学术出版社。