摘要标题：
L-肉碱血液水平和治疗的苯可尿性患者的氧化应激。
摘要来源：
细胞摩尔神经bul。 2009年3月； 29（2）：211-8。 EPUB 2008年9月24日。PMID： 18814025
摘要作者：安吉拉·西塔（Angela Sitta），艾拉特（AlethéaGBarschak），马里恩·迪恩（Marion Deon），杂玛（Marion deon）
摘要：
目的：L-肉碱通过促进脂肪酸的线粒体转运发挥重要作用，但也是自由基的清道夫，可保护细胞免受氧化损伤。苯基酮（PKU）是苯丙氨酸（PHE）代谢的先天误差，目前已通过特殊饮食进行治疗，该饮食由严重限制蛋白质富集的食物组成，因此可能导致L-肉碱消耗。这项研究的目的是确定L-肉碱水平和氧化。两组PKU患者血液中的应力参数，对治疗的依从性良好和依从性。方法：患者的治疗由低蛋白质饮食组成，该饮食补充了不含PHE，L-肉碱和硒的合成氨基酸配方。在两组治疗的PKU患者和对照组的血液中测量了l-肉碱浓度和氧化应激参数硫巴比妥反应性物种（TBAR）和总抗氧化反应性（TAR）。结果：与不遵守饮食的对照组和患者相比，我们严格遵守饮食的患者的血清L-肉碱水平显着降低。此外，两组相对于对照组，两组苯酮患者的TBAR测量显着增加，焦油显着降低。我们还发现，TBAR与L-肉碱水平之间存在显着的负相关性，以及焦油与L-肉碱水平之间的显着正相关性良好的PKU患者。结论：我们的结果表明，应在治疗的PKU患者的血浆中测量L-肉碱，并且当在血浆中检测到该内源性成分的减少时，应将补充视为辅助治疗。