摘要标题：
多囊性肝病：临床评论。
摘要来源：
Ann Hepatol。 2012年11月至12月； 11（6）：819-26。 pmid： 23109444
摘要作者：
natasha chandok
文章隶属关系：
医学系多器官移植计划，西部大学，伦敦，加拿大安大略省伦敦。 作为常染色体显性多囊性肝病的一部分，孤立地发生，但更常见的是，它是常染色体显性多囊性肾脏疾病的肾外表现。多囊肝病的发病机理涉及胆管细胞的原发性纤毛中的缺陷，其基因突变会损害纤毛复杂功能不可或缺的关键蛋白。而大多数patNT是无症状的，除了放心和遗传咨询外，不需要干预措施，在少数患者中，多囊性肝病还会从肿大的囊肿的压缩作用中产生无数症状，甚至可能导致最严重的病例中营养不良和肝脏代表性。在有症状性疾病的患者中，可以考虑多种介入放射学或外科技术，包括对高显性囊肿的硬化疗法的抽吸，塞术，节机会肝切除甚至肝移植。尽管没有用于多囊性肝病的治愈性医学选择，但生长抑素类似物在人类研究中表现出最小的疗效。但是，需要进一步的研究来开发更有效的医疗治疗。
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