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α-硫酸酸改善急性间歇性卟啉症中的肝代谢功能障碍：概念证明研究。
摘要来源：
诊断（诊断）（巴塞尔）。 2021年9月6日； 11（9）。 EPUB 2021 9月6日。PMID： 34573969
摘要作者：Miriam Longo，Erika Paolini，Marica Meroni，Lorena Duca，Lorena Duca，Irene Motta，Anna Ludovica Fracanzani，Elena Di Pierro，Paola Dongiovanni
摘要：
背景： 急性间歇性斑岩（AIP）是由斑岩蛋白原脱氨酸酶（PBGD）的单倍蛋白酶（PBGD）酶促活性引起的。急性发作是响应禁食，以及葡萄糖代谢，胰岛素抵抗和线粒体的改变营业额可能参与AIP病理生理学。因此，我们研究了PBGD脱毛的肝细胞中的代谢途径，并评估了胰岛素模拟于α-硫酸（α-LA）的疗效，作为一种潜在的治疗策略。 class =“ sub_abstract_label”>方法： hepg2细胞被用siRNA靶向（sipbGD）转染。用低葡萄糖浓度培养细胞以模拟禁食，并单独或葡萄糖暴露于α-LA。 ，SIPBGD细胞显示出参与糖酵解和线粒体动力学的基因表达较低，以及总ATP水平降低。通过在SIPBGD细胞中诱导ATP短缺和激活的DRP1，进一步不平衡糖酵解，从而介导了线粒体分离。一致地，禁食状态下的SIPBGD细胞显示出属于氧化磷酸化（OXPHOS）机械的复合物IV的最低蛋白质水平。TED糖酵解并促使ATP合成和甘油三酸酯分泌，因此可能通过改善葡萄糖利用来为SIPBGD细胞提供能量燃料。最后，暴露于α-LA加葡萄糖的SIPBGD升高的线粒体动力学，OXPHOS活性和能量产生。
结论：