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摘要标题：
丙酸酸血症患者的血浆COQ10状态，并用泛醇治疗可能受益。
摘要来源：
抗氧化剂（巴塞尔）。 2022年8月16日； 11（8）。 EPUB 2022 8月16日。PMID： 36009307
摘要作者：
Sinziana Stanescu，Amaya Belanger-Quintana，BorjaManuelFernández-Felix，Pedro Ruiz-Sala，Patricia Alcaide，Francisco Arrieta，MercedesMartínez-Martínez-Pardo文章：
文章：文章sinziana stanescu摘要：
丙酸酸血症（PA）是代谢的先天误差，涉及丙基丙酰辅酶A羧酶的缺乏。更好地控制急性代偿发作，以及更好的治疗和监测可以改善此问题的患者的预后。但是，朗在实现良好代谢控制的人可能会出现G期并发症，这是由于缺乏氧化，氧化应激增加以及抗氧化能力降低引起的线粒体功能障碍的结果。辅酶Q10（COQ10）是一种营养补充剂，具有明显的抗氧化作用，已被证明可以改善线粒体功能。目前的前瞻性介入研究检查了PA患者的CoQ10的血浆浓度，对泛氨醇补充的耐受性及其益处。 7例PA患者（2.5至20岁，有4名男性）以泛氨醇的形式（10 mg/kg/day 6个月）接受了COQ10的补充。总共6/7例患者表现出降低的血浆coq10浓度，这些浓度在补充泛醇后归一化（-value<0.001），耐受性良好。在研究期间泌尿柠檬酸盐水平明显升高（ -="">