硬皮病中的毛细血管再生：干细胞疗法逆转表型？
摘要来源：
plos One。 2008年1月16日； 3（1）：E1452。 PMID： 18197262
摘要作者：Jo n Fleming，Richard A Nash，D O McLeod，David F Fiorentino，David F Fiorentino，Howard M Shulman，M Kari Connolly，Jerry A Molitor，Gretchen Henstorf，Robert Lafyatis，Robert Lafyatis，David K Pritchard，Lawrence D Adams，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel，Daniel E Furst，Stephen M Schwartz
摘要：
背景：硬皮病是一种具有特征性血管病理学的自身免疫性疾病。与硬皮病相关的血管病是该疾病临床表现的主要因素之一。方法论/主要发现：我们使用免疫组织化学和mRNA原位杂交技术来表征这种血管病，并以形态计算表明硬皮病具有真正的毛细血管稀有性。我们比较了23 SC的皮肤活检硬皮病患者和24名正常对照者以及7名接受大剂量免疫抑制治疗并随后进行自体造血细胞移植的硬皮病患者。随着毛细血管的丧失，残余血管中的内皮表型也发生了巨大的变化。定义这种表型的分子是：血管内皮钙粘蛋白，一种被认为是管形成所需的通用内皮标记物（在硬皮病组织中丢失），抗血管生成干扰素α（在硬皮病真皮中过度表达）和RGS5，一种信号分子，其表达与末端一致发育和肿瘤血管生成过程中的分支形态发生（也在硬皮病皮肤中过度表达。高剂量免疫抑制后治疗后，患者的临床症状有所改善，7 名硬皮病患者中的 5 名毛细血管计数增加。在这 5 名患者中还观察到，干扰素 α 和血管内皮钙粘蛋白已恢复。正常，皮肤中的其他临床体征都会回归，在所有7例患者中，RGS5都恢复了正常。结论/意义：这些数据为硬皮病中血管丢失提供了第一个客观证据，并表明这种现象是可逆的。已经与血管生成或抗血管生成有关的三个分子表达的坐标变化表明，控制这三个分子的表达可能至少是该疾病的血管成分的基本机制。由于很少研究稀疏性，因此这些数据可能对其他疾病具有影响，其特征是毛细血管丧失，包括高血压，充血性心力衰竭和疤痕形成。