文章发布状态：免费摘要标题：
用硫素补充膳食补充饮食会减轻镰状细胞病鼠模型中的肝脏损害和血红素过载。
摘要来源：
exp hematol 。 2019 09; 77：51-60.e1。 EPUB 2019 8月9日。PMID： 31404577
摘要作者：Harit Panda，Nadine Keleku-Lukwete，Ayumi Kuga，Nobuo Fuke，Hiroyuki Suganuma，Mikiki Suzuki，Mikiko Suzuki，Masayuki Yamamoto
文章属性： >摘要：镰状细胞疾病（SCD）是由异常β-珠蛋白引起的隐性遗传遗传性血液疾病。 β-珠蛋白突变将红细胞形态变成镰状形状，并增加红细胞对溶血的脆弱性。氧化应激和伴随炎症最终导致多损伤PLE器官。 NRF2是氧化应激反应，稳态和代谢的主要调节剂。 KEAP1调节NRF2蛋白水平； NRF2诱导者通过与KEAP1相互作用改变核NRF2水平。 KEAP1的遗传修饰有助于通过NRF2诱导减少SCD模型小鼠的炎症和组织损伤。在这里，我们调查了温和安全的NRF2激动剂Sulforaphane（SFN）在鼠模型中改善SCD病理学的好处。 SFN是一种植物化学物质，在十字花科蔬菜中被发现是其惰性前体葡萄糖磷酸。我们发现，饮食中的SFN给药14天或2个月增加了NRF2依赖性细胞保护基因的表达，但是SFN吸收对SCD模型小鼠的食物消耗和生长没有有害影响。 SFN改善了SCD小鼠的肝损伤，这可以通过肝功能的营救和明显降低的肝坏死区域来验证。 SFN Idministrationso帮助消除了Heme Rel从裂解的镰状细胞中缓解。这些结果表明，补充SFN的饮食补充剂通过诱导NRF2来缓解SCD症状，并支持我们认为SFN是对SCD儿童长期治疗的潜在药物。