糖的水提取物在脊椎队共济失调的细胞模型中上调PPARGC1A和NFE2L2-ARE途径，抑制聚集，从而抑制聚集。 2014 Jun; 71：339-350。 EPUB 2014 3月25日。PMID： 24675225
摘要作者：Chiung-mei Chen，Yu-ting Weng，Wan-Ling Chen，Te-Hsien Lin，Chih-Ying Chao，Chih-Hsin Lin，I-Cheng Chen，Li- Ching Lee，Hsuan-Yuan Lin，Yih-Ru Wu，Yi-Chun Chen，Kuo-Hsuan Chang，Hsiang-Yu Tang，Mei-Ling Cheng，Guey-Jen Lee-Chen，Jung-Yaw lin
文章：chiung-mei chen
摘要：脊椎动物共济失调（SCA）1、2、2、3、6、7和17型，以及dentatorublopallidoluysian萎缩以及亨廷顿病由CAG三胞胎重复扩张引起的疾病，该膨胀编码了各个突变蛋白中的长聚谷氨酰胺（Polyq）。胞质mic和核聚集体的形成是polyQ疾病的病理标志，可能是触发后续病理事件的初始过程。氧化应激防御能力受损和线粒体功能障碍已成为 PolyQ 疾病发病机制的促成因素。甘草（甘草属）的根长期以来一直被用作草药。在这项研究中，我们证明了胀果甘草提取物及其成分甘草查尔酮 A 和甘草酸铵 (AMGZ) 在 293 和 SH-SY5Y ATXN3/Q75 细胞、SCA3 细胞模型中的聚集抑制作用。记者检测表明，膨胀胀果草提取物、甘草查尔酮 A 和 AMGZ 可以增强过氧化物酶体增殖物激活受体 γ 辅激活因子 1α (PPARGC1A) 的启动子活性，PPARGC1A 是线粒体生物发生和抗氧化反应基因的已知调节因子。 G. infata 提取物、甘草查尔酮 A 和 AMGZ 上调 PPARGC1A 表达及其下游靶点在293 ATXN3/Q75细胞模型中，T基因，SOD2和CYCS。核因子红系2相关因子2（NFE2L2）的表达，这是与抗氧化剂反应性元素（ARE）结合的主要转录因子（ARES），当细胞响应氧化应激及其下游基因HMOX1时，是依赖基因表达G. fortata Herb提取物，Licochalcone A和AMGZ也增加了，NQO1，GCLC和GSTP1。 PPARGC1A的敲低增加了ATXN3/Q75细胞中的聚集体，还减弱了测试化合物的骨料抑制作用。 G. Aftrata提取物及其成分显着升高GSH/GSSG比，并降低了反应性氧化性物种ATXN3/Q75细胞。研究结果表明，测试的药物激活PPARGC1A活性和NFE2L2-ARE信号传导，以增加线粒体生物发生，减少氧化应激，并减少SCA3细胞模型中的聚集体形成。